Информационные аспекты проблемы повреждения клетки.
|
Общий патогенез наследственных заболеваний. |
|
|
|
Автор Administrator
|
|
07.09.2008 г. |
В 1909 году А. Гарод на примере алкаптонурии разработал классическую концепцию метаболического блока, как основы патогенеза наследственных нарушений обмена веществ. В 1941-1944 годах американские ученые Дж. У. Бидл и Э. Л. Тейтам сформулировали [137] свой знаменитый принцип, перекинувший мостик между классической и биохимической генетикой — с одной стороны, и клиникой наследственных болезней, с другой.
В исходном варианте принцип Бидла-Тейтама звучит, как «один ген — один фермент — один признак (симптом)».
Согласно концепции метаболического блока, при наследственном заболевании имеется дефицит белка-фермента. Это ведет к нарушению определенной биохимической реакции. Создается избыток вовлеченного в эту реакцию субстрата. Часть его может выделяться из организма или откладываться в тканях «болезни накопления» или тезаурисмозы). Избыток субстрата может вовлекаться в альтернативные превращения, давая такие продукты, которые отсутствуют или имеются лишь в виде следов в норме. Помимо избытка субстрата и действия альтернативных продуктов (которые могут быть токсическими), часть симптомов наследственных болезней порождается нехваткой конечных продуктов блокированной реакции и подавлением реакций, следующих в цепи превращений за блокированным этапом... |
|
Подробнее...
|
|
|
Нарушения функционирования пострецепторных посредниковых механизмов. |
|
|
|
Автор Administrator
|
|
07.09.2008 г. |
Даже при адекватной сигнализации и правильном распознавании сигналов клеточными рецепторами клетки не в состоянии подключить надлежащие адаптационные программы, если отсутствует передача информации от поверхностной мембраны, где располагается большинство рецепторов, представляющих клеточную «клавиатуру» или панель управления — внутрь клетки.
Генетические программы,определяющие диапазон и характер реагирования находятся в ядре (геном) и цитоплазме (плазмон).
Управляющие сигналы — например, гормоны и антитела — способны проникать внутрь клеток и даже внутрь их ядер, используя механизмы рецепторного эндоцитоза и открывая Дискриминаторы ядерных пор с помощью особых сигнальных последовательностей, присутствующих в их молекулах (рис. 15). Однако, внутриклеточное проникновение биорегуляторов требует некоторого времени, поэтому их прямые внутриядерные и внутриклеточные эффекты носят отсроченный характер. Так, морфогенетическое действие инсулина, опосредованное проникновением гормона внутрь клеток и их ядер, требует значительных сроков — не менее нескольких часов... |
|
Подробнее...
|
|
|
Патология сигнализации. |
|
|
|
Автор Administrator
|
|
07.09.2008 г. |
Клеточные адаптационные программы включаются в ответ на определенные входные сигналы. В большинстве случаев клетки в организме управляются химическими регуляторными сигналами. Кажется, что разнообразие таких сигналов бесконечно. На самом деле, все они принадлежат к одной из пяти возможных категорий. Это могут быть:
Гормоны
Медиаторы
Антитела
Субстраты
Ионы. .. |
|
Подробнее...
|
|
|
Информационные аспекты. |
|
|
|
Автор Administrator
|
|
07.09.2008 г. |
Изложение основ общей патологии мы начнем с обсуждения закономерностей повреждения клетки и клеточного ответа на альтерацию.
Подобно тому как работа компьютера зависит от правильного функционирования программ и аппаратного обеспечения, адаптация клеток зависит и от их «hardware» — исполнительного аппарата, и от их «software «— программного управления материальными возможностями клетки. Фрэнсис Юджин Йейтс называл этот дуализм живых систем информационно-динамическим (1983) и подчёркивал, что оба его аспекта «вырастают из одной и той же химии».
Природа болезней может рассматриваться с двояких позиций — материально-энергетических и информационных, поскольку она связана как с повреждением исполнительного клеточного аппарата (включая материальный носитель клеточных программ — ДНК), так и с нарушением информационных процессов — сигнализации, рецепции, связи и т.п. Фактически, медики пришли к этому очень давно, задолго до появления понятийного аппарата информатики, позволяющего выразить данную концепцию более четко.
По Л. фон Берталанфи (1926), организм как система есть совокупность элементов и связей между ними. |
|
Подробнее...
|
|
|
